Informalmente chamada de doença do beijo salgado, pois dá para sentir um gosto salgado na boca ao beijar a pele de alguém com o distúrbio, a Fibrose Cística (FC) é uma anomalia genética que gera um desequilíbrio na concentração de cloro e sódio nas células que produzem as secreções do corpo, como muco e suor nas glândulas exócrinas.
A FC também já foi chamada de mucoviscidose, pelo catarro espesso que se acumula nos pulmões dos pacientes, podendo causar inflamações e infecções como pneumonia e bronquite.
A doença é comumente diagnosticada na infância, por meio de um teste do pezinho ampliado, que inclui o rastreamento da doença. Mas o exame mais usual para diagnóstico da enfermidade é o teste do suor, um método simples que consiste na dosagem de cloro na transpiração. Dois resultados positivos, acompanhados dos sintomas, são considerados suficientes para diagnosticar a fibrose cística.
Segundo a pneumologista pediátrica Carolina Ribeiro de Miranda, do Hospital Universitário Maria Aparecida Pedrossian, da Universidade Federal de Mato Grosso do Sul (Humap-UFMS), vinculado à Rede da Empresa Brasileira de Serviços Hospitalares (Rede Ebserh), os sintomas iniciais da FC se apresentam com desnutrição, diarreia crônica e alteração no transporte de íons das membranas das células, o que compromete o funcionamento das glândulas exócrinas responsáveis por produzir substâncias como muco, suor ou enzimas pancreáticas, tornando-as mais espessas e de difícil eliminação.
A pneumopediatra destaca ainda que outras complicações da doença, comumente apresentadas em muitos bebês abaixo de um ano, é um “quadro de desidratação e distúrbio hidroeletrolítico, que é quando há perda de grandes quantidades de líquidos e eletrólitos como sódio, potássio e cálcio”.
O tratamento da Fibrose Cística vai além da administração dos medicamentos, exigindo a prática regular de atividades físicas e fisioterapia respiratória, por exemplo.
“Os pacientes com FC têm uma jornada exaustiva de medicações e procedimentos. Precisam ingerir enzimas pancreáticas antes de qualquer refeição, além de outras medicações durante o dia, fazem de duas a seis inalações ao dia, fisioterapia respiratória semanal, além de manobras em casa e, nos casos mais graves, necessitam de oxigênio domiciliar, podendo entrar na fila de transplante”.
Reabilitação pulmonar no tratamento da Fibrose Cística
Em Campo Grande, o ambulatório de referência para os pacientes com fibrose cística funciona no Instituto de Pesquisas, Ensino e Diagnósticos da APAE (IPED/APAE), que é um laboratório de análises clínicas responsável pela triagem neonatal, pré-natal e de exames complementares destinados à elucidação de diagnóstico.
O Humap atende apenas os pacientes internados, mas alguns pacientes fazem fisioterapia no Projeto Respira, que é um projeto de extensão da UFMS, coordenado pela fisioterapeuta Leila Foerster Merey. Desde 2018, o projeto atende de bebês a adolescentes de 17 anos que tenham problemas cardiorrespiratórios, sejam problemas agudos, como asma, ou crônicos, como fibrose cística.
“Os atendimentos acontecem na Clínica Escola Integrada da UFMS nas segundas, quartas e sextas-feiras, no período da tarde. O atendimento é feito por mim e por mais 20 alunos voluntários. O serviço que prestamos é um atendimento na atenção especializada, gratuito, e em que temos conseguido impactar bastante a saúde das crianças fibrocísticas, porque não há esse tipo de atendimento dentro da rede pública. Na verdade, até na rede particular é difícil encontrar esse tratamento direcionado”, detalha Leila Merey.
“Nós temos todos os equipamentos necessários para fazer avaliações e programas de reabilitação para pacientes com fibrose cística, e eles conseguem viver bem melhor quando a doença é controlada, mantendo as atividades de vida diária com menos problemas, se forem manejados de forma correta”, finaliza a fisioterapeuta.
Incorporação de novos tratamentos
Há uma medicação específica, de alto custo, que vem sendo disponibilizada através do Governo Federal. A pneumopediatra Carolina Miranda, d Humap, explica que o critério para elegibilidade deste medicamento é o paciente ter seis anos ou mais e ter pelo menos uma mutação delta F508 no gene CFTR. Portanto, esse medicamento depende da genética do paciente, e não são 100% dos pacientes que podem fazer uso dele.
No Humap, atualmente, dos 48 pacientes, entre adultos e pediátricos, os elegíveis para usar essa medicação são 32. “Estamos na fase de entrega de documentação para que o Governo Federal forneça esse remédio continuamente, pelo resto da vida dos pacientes. Estamos todos muito ansiosos para ter essa nova era de tratamento da doença, com uma melhora realmente substancial”, finaliza Carolina Miranda.
Rede Ebserh
O Humap-UFMS faz parte da Rede Ebserh desde dezembro de 2013. Vinculada ao Ministério da Educação (MEC), a Ebserh foi criada em 2011 e, atualmente, administra 45 hospitais universitários federais, apoiando e impulsionando suas atividades por meio de uma gestão de excelência. Como hospitais vinculados a universidades federais, essas unidades têm características específicas: atendem pacientes do Sistema Único de Saúde (SUS) ao mesmo tempo em que apoiam a formação de profissionais de saúde e o desenvolvimento de pesquisas e inovação. (Empresa Brasileira de Serviços Hospitalares
ebserh.gov.br | (67) 3345-3304 | (67) 99903-4964)
